Nella letteratura scientifica mondiale erano presenti solo altri sette casi di bambini e adolescenti affetti da dermatomiosite giovanile complicata con una rarissima situazione molto grave: la capillary leak syndrome, complicanza a rischio di vita per alcune patologie infiammatorie progressive. Per i medici dell’ospedale pediatrico Meyer di Firenze non è stato facile riuscire a risolvere la situazione acuta, ma dopo venti giorni di terapia intensiva e un lungo percorso terapeutico, un 13enne ha potuto fare ritorno a casa.

Il ragazzino era arrivato al pediatrico fiorentino in condizioni gravi. Affetto da dermatomiosite giovanile, il 13enne ha sviluppato rapidamente la capillary leak syndrome, una rara condizione caratterizzata da episodi ricorrenti di ipotensione, emoconcentrazione e ipoproteinemia. I suoi capillari avevano perso la capacità di trattenere i liquidi, che si erano così riversati nello spazio interstiziale dell’organismo: l’adolescente aveva così accumulato, in un breve arco di tempo, ben 15 chili di liquidi.

Data la rarità della patologia, la diagnosi si è rivelata particolarmente complessa. Per individuare la malattia non esistono dei marcatori che, con un esame del sangue, permettono ai medici di fare chiarezza, solo la valutazione clinica e una successiva biopsia di conferma hanno risolto il “giallo”. Da anni, la Reumatologia pediatrica del Meyer fa parte della ERn Reconnect (European Reference Network on Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases), una rete europea che riunisce le comunità scientifiche degli specialisti che si occupano delle malattie rare del tessuto connettivo e muscoloscheletrico. Questo ha consentito ai medici di portarli sulla giusta strada per la diagnosi. 

Per scongiurare la perdita del paziente, è stato necessario il ricovero presso la Rianimazione. Alle cure intensive, è stato affiancato un trattamento a base di immunosoppressori che hanno ridotto lo stato infiammatorio.

Adesso il 13enne è tornato a casa, affidato alle cure dei genitori e ha potuto riprendere la sua vita normale, calcio compreso. È regolarmente seguito presso la Reumatologia del Meyer e il caso è stato descritto in letteratura medica.